Qu'est-ce que la maladie de Charcot ?

Pays : Monde

Tags : Santé, Ice Bucket Challenge, Charcot

Un seau d’eau glacé déversé sur la tête de célébrités, on filme, on poste le tout sur internet et hop voilà que Le Ice Bucket Challenge – c’est le nom de cette opération sur Facebook - attire l’attention ( et les dons !) sur une terrible maladie, le Sclérose latérale amyotrophique plus connue sous le nom de maladie de Charcot. En quoi consiste-t-elle exactement ? La réponse en cinq mots-clés.

 

DEFINITION
Le site de l’association maladiedecharcot.org donne la définition suivante de la sclérose latérale amyotrophique  : "la maladie de Charcot, parfois appelée maladie de Lou Gehrig est une maladie neurologique à évolution rapide presque toujours mortelle et qui attaque directement les cellules nerveuses (neurones) responsables du contrôle des muscles volontaires." Elle provoque donc une dégénérescence progressive et la mort des neurones "moteurs". La dégradation est inexorable. Dans 50% des cas, le décès survient dans les trois ans après le début de la maladie. 10% des patients atteints survivent tout au plus une dizaine d’années.

 

SYMPTÔMES
En attaquant les muscles la maladie de Charcot entraîne un large éventail de handicaps et la dépendance du malade. Au final tous les muscles sous contrôle volontaire sont touchés, entraînant la paralysie, l’apparition de troubles de la déglutition et de l’élocution. Quand les muscles du diaphragme et de la cage thoracique sont à leur tour touchés, les patients perdent leur capacité à respirer. L’insuffisance respiratoire est en général la cause du décès. 

 

CAUSES 
Environ 5 à 10% des cas de patients atteints par la maladie de Charcot seraient héréditaires. Pour le reste, la maladie se manifeste sans que l’on puisse clairement en identifier la cause malgré les nombreuses études effectuées. Plusieurs facteurs de risque sont envisagés. Les facteurs environnementaux tels que l’exposition à des agents toxiques ou infectieux par exemple. D’autres chercheurs ont examiné le rôle éventuel de traumatismes physiques ou du sport à haut niveau. L’alimentation est également une des pistes explorées par les scientifiques. Le glutamate notamment pourrait jouer un rôle dans le développement de la maladie. Mais pour le moment il n’y a pas suffisamment de preuves pour incriminer avec certitude l’un ou l’autre de ces facteurs.

 

PERSONNES AFFECTÉES
La maladie se déclare le plus souvent entre 40 et 60 ans, et plus souvent chez les hommes que chez les femmes. La prévalence de cette maladie (nombre de personnes atteintes dans une population à un moment donné) est estimée à 5 à 7 malades pour 100.000 personnes. En France, plus de 8000 personnes sont atteintes et plus de 800 nouveaux cas seraient diagnostiqués chaque année. Certaines catégories professionnelles paraissent plus touchées, les agriculteurs par exemple, les vétérans de guerre (notamment de la guerre du Golfe) ou encore les sportifs de haut niveau. Le cas le plus médiatisé reste celui des footballeurs italiens. Entre 1973 et 2008 près de 40 d’entre eux sont morts de cette maladie. Une information judiciaire contre X a été ouverte. Plusieurs pistes ont été envisagées notamment l’impact des dopants ou les traitements pesticides utilisés pour l’entretien des pelouses de stade.

 

TRAITEMENTS
Il n’existe aucun remède contre la maladie de Charcot. Mais la survie des patients peut être prolongée de plusieurs mois grâce au Riluzole, un traitement qui diminue la libération de glutamate. D’autres molécules sont à l’essai comme le lithium. Enfin des traitements ont également été conçus pour soulager les symptômes et améliorer le confort de vie des malades. 
Une lueur d’espoir cependant, ou à tout le moins un mystère de la science : le célèbre astrophysicien britannique Stephen Hawking vit depuis plus de 50 ans avec la maladie. Il avait 21 ans quand il a été diagnostiqué, les médecins lui donnaient "quelques années à vivre". Il a aujourd’hui 74 ans.

 

QUELQUES MALADES CELEBRES :

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